“Heart failure is a clinical syndrome characterized by typical symptoms (e.g. breathlessness, ankle swelling and fatigue) that may be accompanied by signs (e.g. elevated jugular venous pressure, pulmonary crackles and peripheral oedema) caused by a structural and/or funcional cardiac abnormality, resulting in a reduced cardiac output and/ or elevated intracardiac pressures at rest or during stress.”

ESC guideline hjärtsvikt 2016 [1]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

Sammanfattning

Hjärtsvikt diagnostiseras med anamnes/status, EKG samt NT-proBNP och om misstanken kvarstår ska UCG göras (se avsnitt diagnos). Hjärtsvikt klassas efter LVEF i HFrEF, HFmrEF och HFpEF (se klassifikation). Ofta krävs ytterligare undersökningsmetoder för att hitta orsaken till hjärtsvikten (se imaging och andra tester).

Hjärtsvikt med LVEF<40 % (HFrEF) behandlas med ACE-hämmare (eller ARB) och betablockerare som över flera veckor upptitreras till måldos. Hos patienter som fortfarande är symptomatiska efter det ska en aldosteronantagonist läggas till, nästa steg vid fortsatta symptom är Entresto. Ivabradin ska övervägas vid fortsatta symptom och sinusrytm >70-75 slag/min trots betablockad (se avsnitt läkemedelsbehandling).

När alla läkemedel är upptitrerade till måldos ska du beställa ett UCG till 3 månader senare, om den visar fortsatt LVEF ≤35 % och patienten är i NYHA klass II-III ska ICD-implantation diskuteras. Om QRS-bredden på EKG är >130 ms ska man även fundera på CRT (se avsnitt deviceterapi).

Situationen för patienter med hjärtsvikt med normal eller endast måttligt sänkt LVEF (HFpEF, HFmrEF) är helt annorlunda: Enda rekommenderade läkemedlet är diuretika (se avsnitt behandling HFpEF).

Definition

Heart failure is a clinical syndrome characterized by typical symptoms (e.g. breathlessness, ankle swelling and fatigue) that may be accompanied by signs (e.g. elevated jugular venous pressure, pulmonary crackles and peripheral oedema) caused by a structural and/or funcional cardiac abnormality, resulting in a reduced cardiac output and/ or elevated intracardiac pressures at rest or during stress.[2]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

Diagnosen hjärtsvikt förutsätter alltså att patienten har symptom och att en kardiell orsak kan påvisas. Om du på UCG diagnostiserar LVEF<40 % hos en person som aldrig har haft symptom beskrivs det som asymptomatisk LV-dysfunktion, inte som hjärtsvikt. Om du tvärtom ser en patient som har symptom typiska för hjärtsvikt där ingen kardiovaskulär förändring som rimligtvis skulle kunna vara orsaken kan påvisas kan inte hjärtsvikt diagnostiseras och alternativa diagnoser ska utredas. Ett typiskt exempel för det sistnämnda kan vara anemi.

Klassifikation

Klassifikation efter LVEF

Klassifikation efter vänsterkammarens ejektionsfraktion. Alla typer kräver symptom. Typer med LVEF ≥40 % kräver även positiv NT-proBNP/BNP och ytterligare UCG-kriterier. [3]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

  • HFrEF (Heart failure with reduced EF): Hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion
    • LVEF <40 %
    • Symptom
  • HFmrEF (Heart failure with mid-range ejection fraction):
    • LVEF 40-49 %
    • Symptom
    • Förhöjd natriuretisk peptid (BNP>35 pg/ml och/eller NT-proBNP>125 pg/mL) plus minst en av:
      • Relevant strukturell hjärtsjukdom (vänsterkammarhypertrofi och/eller förstorat vänster förmak) [4]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading
        • left atrial volume index (LAVI) >34 mL/m2 eller
        • left ventricular mass index (LVMI) ≥115g/m2 (män), ≥95g/m2 (kvinnor)
      • Diastolisk dysfunktion
  • HFpEF (Heart failure with preserved EF): Hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion
    • LVEF ≥50 %
    • Symptom
    • Förhöjd natriuretisk peptid (BNP>35 pg/ml och/eller NT-proBNP>125 pg/mL) plus minst en av:
      • Relevant strukturell hjärtsjukdom (vänsterkammarhypertrofi och/eller förstorat vänster förmak)[5]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading
        • left atrial volume index (LAVI) >34 mL/m2 eller
        • left ventricular mass index (LVMI) ≥115g/m2 (män), ≥95g/m2 (kvinnor)
      • Diastolisk dysfunktion

Klassifikation efter sypmtom

NYHA-Klassifkation: Efter patientens symptom. Se Scores/NYHA

ACC/AHA- Klassifikation: Efter patientens symptom och strukturella förändringar. Se scores/ACC/AHS

Klassifikation vid myokardinfarkt

Killip-Klassifktion: Klassifierar akut hjärtsvikt vid myokardinfarkt. Se scores/Killip

Klassifikation efter tid

New onset/de novo: Förstagångs-diagnos hjärtsvikt (akut eller långsam utveckling).

Kronisk hjärtsvikt: Hjärtsvikt som består under längre tid.

Stabil hjärtsvikt: Oförändrade symptom > 1 månad.

Dekompenserad: Tidigare stabil hjärtsvikt som försämras.

Epidemiologi

1-2 % av alla vuxna i västvärlden lider av hjärtsvikt, i populationen >70 år är det minst 10 %. Patienter med HFpEF är äldre, oftare kvinnor och har oftare hypertoni samt förmaksflimmer, jämfört med HFrEF-patienter. [6]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

1-års mortaliteten för patienter inlagda på sjukhuset för hjärtsvikt är i Europa 17 %, för stabila patienter i öppenvården 7%. [7]Maggioni AP, Dahlström U, Filippatos G, Chioncel O, Crespo Leiro M, Drozdz J, Fruhwald F, Gullestad L, Logeart D, Fabbri G, Urso R, Metra M, Parissis J, Persson H, Ponikowski P, Rauchhaus M, Voors … Continue reading

Orsaker

Det finns olika klassifikationssystem för orsaker till hjärtsvikt, nedan visas den som ESC använder. En patient kan ha flera möjliga osaker och ofta är det inte möjligt att säkert bestämma orsaken.

klassifikation hjärtsvikt
ESC guideline hjärtsvikt 2016 (table 3.4)

Diagnos

Symptom, Tecken

Hjärtsviktsymptom och kliniska tecken i samband med hjärtsvikt är ofta ospecifika. [8]Mant J, Doust J, Roalfe A, Barton P, Cowie MR, Glasziou P, Mant D, McManus RJ, Holder R, Deeks J, Fletcher K, Qume M, Sohanpal S, Sanders S, Hobbs FD. Systematic review and individual patient data … Continue reading Tabellen nedan listar mer typiska och mindre typiska symptom/tecken.

SymptomTecken
TypiskaDyspné
Ortopné
Paroxysmal nattlig dyspné
Nedsatt träningstolerans
Fatigue, trötthet, förlängd återhämtning efter belastning
Ankelsvullnad
Halsvenstas
Tredje hjärtton (galloperande rytm)
Lateralt flyttad apikal hjärtpuls
Mindre typiskaNattlig hosta/väsande andning
Svullnadskänsla
Aptitförlust
Konfusion (i synnerhet hos äldre)
Depression
Palpitationer
Yrsel
Synkope
Dyspné när man böjer sig ned (tex för att knyta skor) [9]Thibodeau JT, Turer AT, Gualano SK, Ayers CR, Velez-Martinez M, Mishkin JD, Patel PC, Mammen PP, Markham DW, Levine BD, Drazner MH. Characterization of a novel symptom of advanced heart failure: … Continue reading
Viktuppgång (>2 kg/vecka)
Viktnedgång (vid avancerad hjärtsvikt)
Kakexi
Kardiella blåsljud
Perifera ödem (ankel, sakral, skrotal)
Lungkrepitationer
Dämpade perkussionstoner basala lungorna (pleuravätska)
Takykardi
Oregelbunden puls
Takypné
Cheyne Stokes andning
Hepatomegali
Ascites
Kalla extremiteter
Oliguri
Snävt pulstryck
Efter ESC guideline hjärtsvikt 2016

Grundläggande diagnostik

Anamnes/status, natriuretisk peptid (NP), EKG och UCG är dem grundläggande diagnostiska metoderna vid misstanke om hjärtsvikt.

Ett helt normalt EKG gör hjärtsvikt osannolikt. Ett patologisk EKG ökar sannolikheten för hjärtsvikt, har låg specifitet för diagnosen hjärtsvikt men kan ibland vara vägledande i att hitta orsaken (till exempel EKG med tecken på genomgången myokardinfarkt eller takyarytmi) [10]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading [11]Wang CS, FitzGerald JM, Schulzer M, Mak E, Ayas NT. Does this dyspneic patient in the emergency department have congestive heart failure? JAMA. 2005 Oct 19;294(15):1944-56. doi: … Continue reading

NP används som första test vid misstanke om hjärtsvikt: Om NP är lågt behöver patienten inte utredas vidare med UCG (detta gäller framförallt icke-akuta patienter. Vid misstanke om akut hjärtsvikt kan ett UCG ändå vara lämpligt).

UCG är den mest använda metoden för att bekräfta eller utesluta diagnosen hjärtsvikt och används om anamnes/status, EKG och NP sammantaget inger misstanke om hjärtsvikt (se flödesschemat nedan och avsnitt om UCG nedan). [12]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading [13]Paulus WJ, Tschöpe C, Sanderson JE, Rusconi C, Flachskampf FA, Rademakers FE, Marino P, Smiseth OA, De Keulenaer G, Leite-Moreira AF, Borbély A, Edes I, Handoko ML, Heymans S, Pezzali N, Pieske B, … Continue reading [14]Dokainish H, Nguyen JS, Bobek J, Goswami R, Lakkis NM. Assessment of the American Society of Echocardiography-European Association of Echocardiography guidelines for diastolic function in patients … Continue reading [15]Gimelli A, Lancellotti P, Badano LP, Lombardi M, Gerber B, Plein S, Neglia D, Edvardsen T, Kitsiou A, Scholte AJ, Schröder S, Cosyns B, Gargiulo P, Zamorano JL, Perrone-Filardi P. Non-invasive … Continue reading

Natriuretiska Peptider (NP)

Idag används två natriuretiska peptider (NP) för diagnostik av hjärtsvikt: B-type natriuretic peptide (BNP) och N-terminal pro-BNP (NT-proBNP).

BNP isolerades 1988 först i grishjärna och kallades därför för brain-natriuretisk peptid. [16]Sudoh T, Minamino N, Kangawa K, Matsuo H. Brain natriuretic peptide-32: N-terminal six amino acid extended form of brain natriuretic peptide identified in porcine brain. Biochem Biophys Res Commun. … Continue reading Senare upptäcktes att BNP syntetiseras i fösta hand i kardiella myocyter varför man nu använder begreppet “B-type NP” – för att ta bort ordet “brain”. [17]Maisel A, Mueller C, Adams K Jr, Anker SD, Aspromonte N, Cleland JG, Cohen-Solal A, Dahlstrom U, DeMaria A, Di Somma S, Filippatos GS, Fonarow GC, Jourdain P, Komajda M, Liu PP, McDonagh T, McDonald … Continue reading NP-nivåer kan användas som markör för hjärtsvikt eftersom NP-syntesen i ventrikulära myocyter ökar vid stigande volym- eller tryckbelastning i kammaren. [18]Maeda K, Tsutamoto T, Wada A, Hisanaga T, Kinoshita M. Plasma brain natriuretic peptide as a biochemical marker of high left ventricular end-diastolic pressure in patients with symptomatic left … Continue reading

Är NP-plasmakoncentrationen låg (under cut-off värdet nedan) har patienten med hög sannolikhet inte hjärtsvikt (negativt prediktivt värde 0,94-0,98.) [19]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading NP över cut-off värdet är dock inte tvärtom ett bevis för hjärtsvikt (positivt prediktivt värde endast 0,44-0.57 för icke akuta patienter, 0,66-0,67 för akuta). Användning av cut-off värdet för NP rekomenderas därför för att utesluta hjärtsvikt, inte för att diagnostisera. [20]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading. Sannolikheten för hjärtsvikt är högre vid högre värden, t.ex. NT-proBNP >1000. NP-koncentrationen korrelerar med patientens prognos och används som kvantitativ markör för att följa patientens behandling [21]Maisel A, Mueller C, Adams K Jr, Anker SD, Aspromonte N, Cleland JG, Cohen-Solal A, Dahlstrom U, DeMaria A, Di Somma S, Filippatos GS, Fonarow GC, Jourdain P, Komajda M, Liu PP, McDonagh T, McDonald … Continue reading

Övre normalvärde för NP: [22]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

akut patienticke-akut patient
BNP<100 pg/mL<35 pg/mL
BNT-pro-BNP<300 pg/mL<125 pg/mL

Orsaker till ökade NP-nivåer: [23]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

NP-nivåer i plasma stiger, förutom vid hjärtsvikt, i samband med förmaksflimmer, stigande ålder, njursvikt, och andra faktorer:

Kardiella orsakerHjärtsvikt
Akut koronart syndrom
Lungemboli
Myokardit
Vänsterkammarhypertrofi
Hypertrof-, restriktiv kardiomyopati
Klaffsjukdomar
GUCH
Supraventrikulära, ventrikulära takyarytmier
Hjärtkontusion
Elkonvertering, ICD chock
Hjärtkirurgi
Pulmonell hypertension
Icke-kardiella orsakerHög åler
Ischemisk stroke
Subarachnoidal blödning
Njursvikt
Leversjukdom (framförallt cirrhos med ascites)
Paraneoplastiskt syndrom
Kronisk obstruktiv lungsjukdom
Allvarlig infektion (t ex pneumoni, sepsis)
Allvarlig brännskada
Anemi
Tyreotoxicos, diabetes ketoacidos
Efter ECS guideline hjärtsvikt 2016, tbl 12.3

Notera att NP även är ett mål för behandling, se avsnitt om Angiotensin receptor-neprilysin inhibitor (ARNI) nedan.

En bra översikt över natriuretiska-peptid-systemet hittar du i Nature 2020. [24]Goetze JP, Bruneau BG, Ramos HR, Ogawa T, de Bold MK, de Bold AJ. Cardiac natriuretic peptides. Nat Rev Cardiol. 2020 Nov;17(11):698-717. doi: 10.1038/s41569-020-0381-0. Epub 2020 May 22. PMID: … Continue reading

ESC-algoritm för att diagnostisera hjärtsvikt (icke akuta patienter)

ESC föreslår följande algoritm hos patienter med misstänkt kronisk hjärtsvikt: Om anamnestiska riskfaktorer, symptom eller klinikska tecken för hjärtsvikt föreligger eller EKG inte är helt normalt ska man ta ett BNP/NT-proBNP. Är NP över normalvärdet går man vidare med UCG:

ESC-algoritm för att diagnostisera hjärtsvikt
ESC guideline hjärtsvikt 2016 (fig 4.1) CAD = coronary artery disease;
b) normal UCG=Normal ventricular and atrial volumes and function. c) Consider other causes of elevated natriuretic peptides 

Kardiell imaging

Ett UCG ska alltid genomföras på patienter med misstänkt (se ovan) hjärtsvikt för att diagnostisera HFpEF, HFmrEF eller HFrEF (ESC IC).

Kardiell imaging med UCG (och ibland andra imagingmetoder som tillägg, se nedan) är indicerat vid den initiala utredningen och igen vid klinisk försämring, efter upptitrering av sviktläkemedel för reevaluering inför beslutet om ICD/CRT-implantation och hos patienter som behandlas med potentiellt kardiotoxiska läkemedel (t.ex. cytostatika) (ESC IC).

UCG

UCG är standardmetoden för att bedömning av systolisk och diastolisk myokardfunktion och därför den idag mest använda metoden för att bekräfta eller utesluta diagnosen hjärtsvikt.

UCG: Systolisk vänsterkammarfunktion

Systolisk vänsterkammarfunktion LVEF ska i första hand mätas med biplan Simpson metod: Vänsterskammarens ändiastoliska (LVEDV) och ändsystoliska volym (LVESV) bestäms i apikala 4-kammar och 2-kammar vyn. Vid dålig bildkvalité där endokardiet inte kan avgränsas ska kontrast användas. [25]Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernande L, Flachskampf FA, Foster E, Goldstein SA, Kuznetsova T, Lancellotti P, Muraru D, Picard MH, Rietzschel ER, Rudski L, Spencer KT, Tsang … Continue reading

UCG: Diastolisk västerkammarfunktion

Diastolisk vänsterkammardysfunktion kan vara den enda underliggande patologin vid hjärtsvikt med bevarad vänsterkammar-ejektionsfraktion (HFpEF). Mätning av diastolisk funktion är därför viktig, men mer komplex än mätning av systolisk funktion. ESC sammanfattar viktiga parametrar:

UCG fynd vid normal och patologiskt diastolisk västerkammarfunktion
ESC Guideline hjärtsvikt 2016, web addenda [26]https://www.escardio.org/static-file/Escardio/Guidelines/ehw128_Addenda.pdf
UCG: Högerkammarfunktion och pulmonalartär-tryck

Parametrar som mäter systolisk högerkammarfunktion: [27]Rudski LG, Lai WW, Afilalo J, Hua L, Handschumacher MD, Chandrasekaran K, Solomon SD, Louie EK, Schiller NB. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report … Continue reading[28]Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V, Afilalo J, Armstrong A, Ernande L, Flachskampf FA, Foster E, Goldstein SA, Kuznetsova T, Lancellotti P, Muraru D, Picard MH, Rietzschel ER, Rudski L, Spencer KT, Tsang … Continue reading [29]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

  • Longitudinell rörlighet i annulus trikuspidalis (TAPSE), TAPSE < 17 mm tyder på systolisk högerkammardysfunktion
  • Systolisk hastighet () vid vävnadsdoppler i laterala annulus trikuspidalis, s´hastighet <9,5 cm/sek tyder på systolisk högerkammardysfunktion

Systoliskt pulmonalartär-tryck mäts med hjälp av doppler på maximala trikuspidalisinsufficiensen plus skattat tryck i höger förmak (RA tryck skattas genom bedömning av vena cava inferiors vidd och dess andningsvariation) [30]Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, Gibbs S, Lang I, Torbicki A, Simonneau G, Peacock A, Vonk Noordegraaf A, Beghetti M, Ghofrani A, Gomez Sanchez MA, Hansmann G, Klepetko W, Lancellotti P, Matucci M, … Continue reading

MR hjärta

MR hjärta anses idag som golden standard för bedömning av hjärtats volym och massa samt högerkammarens/vänsterkammarens ejektionsfraktion. Se ACC konsensusdokumentet för en bra genomgång. [31]Kilner PJ, Geva T, Kaemmerer H, Trindade PT, Schwitter J, Webb GD. Recommendations for cardiovascular magnetic resonance in adults with congenital heart disease from the respective working groups of … Continue reading[32]Gonzalez JA, Kramer CM. Role of Imaging Techniques for Diagnosis, Prognosis and Management of Heart Failure Patients: Cardiac Magnetic Resonance. Curr Heart Fail Rep. 2015 Aug;12(4):276-83. doi: … Continue reading [33]American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents, Hundley WG, Bluemke DA, Finn JP, Flamm SD, Fogel MA, Friedrich MG, Ho VB, Jerosch-Herold M, Kramer CM, Manning WJ, … Continue reading

MR kan skilja mellan ischemiska och icke-ischemiska orsaker till hjärtsvikt, kan visualisera myokardfibros och myokardförändringar vid myokardit, amyloidos, sarkoidos, Chagas sjukdom, Fabrys sjukdom, non-compaction kardiomyopati och hemokromatos (ESC klass IC rekommendation för MR vid misstanke om en av dessa diagnoser) och är därför en viktig metod för att diagnostisera orsaken till oklar hjärtsvikt[34]Yoshida A, Ishibashi-Ueda H, Yamada N, Kanzaki H, Hasegawa T, Takahama H, Amaki M, Asakura M, Kitakaze M. Direct comparison of the diagnostic capability of cardiac magnetic resonance and … Continue reading [35]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading[36]American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents, Hundley WG, Bluemke DA, Finn JP, Flamm SD, Fogel MA, Friedrich MG, Ho VB, Jerosch-Herold M, Kramer CM, Manning WJ, … Continue reading.

MR kan även användas för bedömning av myokardiets viabilitet hos kranskärlssjuka patienter med hjärtsvikt där revaskularisering diskuteras. Om viabiltetsutredning innebär klinisk nytta är dock kontroversiellt, det finns ingen tydlig evidens för att viabilitetsbedömning (med MR eller andra metoder) kan selektera patienter som skulle profitera av revaskularisering. [37]https://www.acc.org/latest-in-cardiology/articles/2020/08/14/07/44/non-invasive-assessment-of-myocardial-viability I en substudie till STICH-studien som publicerades 2019 I NEJM, var myokardiets viabilitet associerad med förbättrad överlevnad men kunde inte prediktera en fördel (jämfört med patienter med mindre viabilitet) av revaskularisering [38]Panza JA, Ellis AM, Al-Khalidi HR, Holly TA, Berman DS, Oh JK, Pohost GM, Sopko G, Chrzanowski L, Mark DB, Kukulski T, Favaloro LE, Maurer G, Farsky PS, Tan RS, Asch FM, Velazquez EJ, Rouleau JL, Lee … Continue reading.

Myokardskintigrafi/SPECT

Myokardskintigrafi används för bedömning av myokardiell ischemi och viabilitet [39]Beller GA, Heede RC. SPECT imaging for detecting coronary artery disease and determining prognosis by noninvasive assessment of myocardial perfusion and myocardial viability. J Cardiovasc Transl Res. … Continue reading (se kommentar om viabilitetsbedömning i MR-avsnittet ovan). Skintigrafi är även en bra metod för diagnos av myokardiell transthyretin-amyloidos.[40]González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, de Haro-Del Moral FJ, Cobo-Marcos M, Robles C, Bornstein B, Salas C, Lara-Pezzi E, Alonso-Pulpon L, Garcia-Pavia P. Wild-type transthyretin … Continue reading

Koronarangiografi

ESC guideline chronic coronary syndrome 2019 rekommenderar koronarangiografi (invasiv eller DT-angio) för alla patienter med nydebuterad hjärtsvikt eller vänsterkammardysfunktion där CCS är en misstänkt orsak, men specificerar dock inte när CCS ska misstänkas vara orsak. Se stycket om hjärtsvikt på CCS-sidan.

ESC guideline hjärtsvikt 2016 rekommenderar (ESC IC) koronaragiografi på hjärtsviktspatienter som har angina trots antiischemisk behandling, på patienter med hjärtsvikt och symptomatisk VT eller överlevt hjärtstopp, och ger en IIaC rekommendation (“should be considered”) för koronarangiografi hos hjärtsviktpatienter med intermediär eller hög förtest-sannolikhet för kranskärlssjukdom och vid ischemi på ett icke invasivt test.

Andra diagnostiska tester

Blodprover

Följande blodprover rekommenderades (ESC klass IC, utom NP som är IIaC). Målet är att upptäcka komorbiditet, behandlingsbara orsaker till hjärtsvikt och värdera patientens lämplighet för hjärtsviktsbehandlingar.

  • Hb, Leukocyter
  • Elstatus (Na, K, Krea, Urea)
  • Leverfunktionstest (ASAT, ALAT, aP, gGT, bilirubin)
  • Glukos, HbA1C
  • Lipidstatus
  • TSH
  • Ferritin, transferrinmättnad
  • BNP eller NT-proBNP

Lungröntgen

Lungröntgen tillför inte mycket vid utredning av misstänkt kronisk hjärtsvikt, vid akut hjärtsvikt kan lungröntgen visa pulmonell stas och ödem.

Lungröntgen rekommenderas (ESC IC) dock för utredning av differentialdiagnosen lungsjukdom hos hjärtsviktspatienter med dyspné (för utreding av differentialdiagnos astma/KOL krävs ett lungfunktionstest [41]Hawkins NM, Petrie MC, Jhund PS, Chalmers GW, Dunn FG, McMurray JJ. Heart failure and chronic obstructive pulmonary disease: diagnostic pitfalls and epidemiology. Eur J Heart Fail. 2009 … Continue reading ). [42]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading.

Högerkateterisering

Kateterisering av höger hjärtat är obligatorisk hos patienter med svår hjärtsvikt som utvärderas för eventuell hjärttransplantation eller mekanisk assist (ESC IC).

Högerkateterisering “should be considered” (ESC IIaC) om UCG visar misstänkt pulmonell arteriell hypertension, för att bekräfta pulmonella arteriella hypertensionen och undersöka dess reversibilitet inför eventuell hjärtklaffskirurgi. Högerkateterisering “might be considered” (ESC IIbC) hos patienter som är högsymptomatiska trots läkemedelsbehandling där det hemodynamiska statuset är oklart.

Myokard-biopsi:

Myokardbiopsi “should be considered” (ESC IIaC) enligt ESC hos patienter med snabbt progredierande hjärtsvikt där en specifik diagnos är tänkbar som endast kan diagnostiseras med biopsi och där behandling är tillgänglig. En typisk indikation är misstanke om jättecellsmyokardit.[43]Kalra A, Kneeland R, Samara MA, Cooper LT Jr. The Changing Role for Endomyocardial Biopsy in the Diagnosis of Giant-Cell Myocarditis. Cardiol Ther. 2014 Dec;3(1-2):53-9. doi: … Continue reading

Se ESC/AHA scientific statement endomyocardial biopsy 2007 [44]Cooper LT, Baughman KL, Feldman AM, Frustaci A, Jessup M, Kuhl U, Levine GN, Narula J, Starling RC, Towbin J, Virmani R; American Heart Association; American College of Cardiology; European Society … Continue reading

Genetiska tester

I normalfallet behövs det ingen genetisk testning för att bekräfta diagnosen hos patienter där den kliniska diagnosen hjärtsvikt har ställts. Genetisk rådgivning rekommenderas dock för patienter med HCM, DCM och ARVC. För patienter med non-compaction eller restriktiv kardiomyopati ska genetisk rådgivning övervägas [45]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

Se Genetic counselling and testing in cardiomyopathies: a position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases [46]Charron P, Arad M, Arbustini E, Basso C, Bilinska Z, Elliott P, Helio T, Keren A, McKenna WJ, Monserrat L, Pankuweit S, Perrot A, Rapezzi C, Ristic A, Seggewiss H, van Langen I, Tavazzi L; European … Continue reading

Andra tester

Om en specifik orsak till hjärtsvikt misstänkts (se tabell med orsaker ovan) kan specifika tester för den misstänkta orsaken vara indicerade (t.ex. vid misstanke om toxisk, inflammatorisk eller infiltrativ orsak).

Behandling vid HFreducedEF

Läkemedelsbehandling vid HFrEF

Den grundläggande läkemedelsbehandling av patienter med HFrEF är betablockad + RAAS-blockad (dvs ACE-hämmare eller angiotensin-antagonist och hos fortsatt symptomatiska patienter även aldosteronantagonist, se här)

ESC flowchart

ESC guideline hjärtsvikt 2016 sammanfattar läkemedelsbehandling för hjärtsvikt med nedsatt vänsterkammar-EF (HFrEF) i ett flowchart:

läkemedelsbehandling för hjärtsvikt med nedsatt vänsterkammar-EF (HFrEF)
ESC Guideline hjärtsvikt 2016

ACE-hämmare

Flera studier har visat att ACE-hämmare minskar mortalitet och sjuklighet hos patienter med HFrEF [47]CONSENSUS Trial Study Group. Effects of enalapril on mortality in severe congestive heart failure. Results of the Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study (CONSENSUS). N Engl J Med. … Continue reading [48]SOLVD Investigators, Yusuf S, Pitt B, Davis CE, Hood WB Jr, Cohn JN. Effect of enalapril on mortality and the development of heart failure in asymptomatic patients with reduced left ventricular … Continue reading [49]Packer M, Poole-Wilson PA, Armstrong PW, Cleland JG, Horowitz JD, Massie BM, Rydén L, Thygesen K, Uretsky BF. Comparative effects of low and high doses of the angiotensin-converting enzyme … Continue reading [50]Garg R, Yusuf S. Overview of randomized trials of angiotensin-converting enzyme inhibitors on mortality and morbidity in patients with heart failure. Collaborative Group on ACE Inhibitor Trials. … Continue reading och ACE-hämmare är därför indicerad hos alla patienter med HFrEF om inte kontraindikation föreligger eller patienten inte tolererar läkemedlet (ESC IA).[51]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading ACE-hämmare är även rekommenderat för patienter med asymptomatisk nedsatt LVEF. [52]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading Det är viktigt att läkemedlet titreras upp till måldosen som testades i studien. ACE-hämmare används här i tillägg till betablockerare.

Dosering, upptitrering, viktiga kontroller och problemhantering – se sidan läkemedel/ACE-hämmare.

Betablockerare

Flera studier har visat att betablockerare minskar mortalitet och sjuklighet hos patienter med HFrEF (som redan behandlas med en ACE-hämmare) [53]Packer M, Fowler MB, Roecker EB, Coats AJ, Katus HA, Krum H, Mohacsi P, Rouleau JL, Tendera M, Staiger C, Holcslaw TL, Amann-Zalan I, DeMets DL; Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival … Continue reading [54]The Cardiac Insufficiency Bisoprolol Study II (CIBIS-II): a randomised trial. Lancet. 1999 Jan 2;353(9146):9-13. PMID: 10023943 [55]Effect of metoprolol CR/XL in chronic heart failure: Metoprolol CR/XL Randomised Intervention Trial in Congestive Heart Failure (MERIT-HF). Lancet. 1999 Jun 12;353(9169):2001-7. PMID: 10376614. [56]Flather MD, Shibata MC, Coats AJ, Van Veldhuisen DJ, Parkhomenko A, Borbola J, Cohen-Solal A, Dumitrascu D, Ferrari R, Lechat P, Soler-Soler J, Tavazzi L, Spinarova L, Toman J, Böhm M, Anker SD, … Continue readingoch betablockerare är därför indicerad hos alla patienter med HFrEF om inte kontraindikation föreligger eller patienten inte tolererar läkemedlet (ESC IA). Betablockerare är även indicerade hos patienter med symptomatisk LVEF<40 % efter hjärtinfarkt. Behandling med betablockerare och ACE-hämmare kan initieras samtidigt.

Betablockerare initieras på stabila hjärtsviktspatienter och i låg dos. Som grundregel ska patienter som presenterar med akut hjärtsvikt först stabiliseras innan man sätter in betablockerare. För tidigt insättande på akut dekompenserade patienter eller insättande av för höga doser på patienter med kraftigt sänkt LVEF kan ge allvarliga konsekvenser, till exempel kardiogen chock.

Dosering, upptitrering och problemhantering se sidan läkemedel/betablockerare.

Aldosteron-antagonister (MRA)

Två RCT har visat att Aldosteronantagonister minskar mortalitet och sjukhusinläggningar hos patienter med HFrEF (RALES studien 1999, EMPHASIS-HF 2011). I båda studier var inklusionskriteriet att patienter redan behandlades med en ACE-hämmare, EMPHASIS-HF förutsatte även behandling med betablockerare [57]Pitt B, Zannad F, Remme WJ, Cody R, Castaigne A, Perez A, Palensky J, Wittes J. The effect of spironolactone on morbidity and mortality in patients with severe heart failure. Randomized Aldactone … Continue reading [58]Zannad F, McMurray JJ, Krum H, van Veldhuisen DJ, Swedberg K, Shi H, Vincent J, Pocock SJ, Pitt B; EMPHASIS-HF Study Group. Eplerenone in patients with systolic heart failure and mild symptoms. N … Continue reading.

Aldosteronantagonister (Spironolakton eller Epleronon) rekommenderas därför till alla patienter med HFrEF som är symptomatiska trots behandling med ACE-hämmare och betablockerare (ESC klass IA).

Dosering, upptitrering, viktiga kontroller och problemhantering se sidan läkemedel/aldosteronantagonister.

Andra rekommenderade läkemedel

Angiotension-II receptor blockerare (ARB)

Evidensen för användning av ACE-hämmare vid hjärtsvikt är bättre än evidensen för ARB. En studie har visat (Lancet 2003) att Kandesartan minskar mortalitet hos HFrEF-patienter som inte tidigare tolererat ACE-hämmar-behandling. [59]Granger CB, McMurray JJ, Yusuf S, Held P, Michelson EL, Olofsson B, Ostergren J, Pfeffer MA, Swedberg K; CHARM Investigators and Committees. Effects of candesartan in patients with chronic heart … Continue reading

Behandling med ARB rekommenderas endast hos symptomatiska HFrEF-patienter som inte tolererar behandling med ACE-hämmare, ARB ges i tillägg till behandling med betablockerare OCH aldosteronantagonist (ESC klass IB).

Kombinationen ACE-hämmare + ARB ska enligt ESC endast övervägas för patienter som inte tolererar behandling med en Aldosteron-antagonist (men som redan behandlas med betablockerare).

Kombinationen ACEI+ARB+MRA är kontraindicerat (ESC klass IIIC). [60]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

Dosering, upptitrering, viktiga kontroller och problemhantering se sidan läkemedel/angiotensin-II-receptorblockerare.

Diuretika

Diuretika rekommenderas för att minska symptom (och tecken) på övervätskning (ESC klass IB). Det finns inga RCT [61]ESC guideline heart failure 2016 nämnar en Cochrane review som möjligen visade minskat mortalitet, denna har dock dragits tillbaka: https://doi.org/10.1002/14651858.CD003838.pub4 som studerat eventuella effekter på mortalitet eller morbiditet. Målet är att patienten är normovolem på minsta möjliga diuretikados. Dosen behöver ofta anpassas efter aktuella viktförändringar. Diuretika rekommenderas även för att minska sjukhusinläggningar av polikliniska patienter med vätskeretention (ESC klass IIaB).

Loop-diuretika har kraftigare men kortare diurektisk effekt jämfört med tiazid-diuretika. En kombination av båda ger synergistisk effekt men då även fler biverkningar.

Dosering, kontroller och problemhantering se sidan läkemedel/diuretika.

Angiotensin receptor-neprilysin inhibitor (ARNI)

Sakubitril–valsartan (Entresto®) är en ARNI (angiotensin receptor neprilysin inhibitor), ett kombinationsläkemedel som består av valsartan (en angiotension-II receptor blockerare) och sakubitril (en neprilysin inhibitor). Läs mer på sidan läkemedel/Angiotensin receptor-neprilysin inhibitor (ARNI).

I PARADIGM-HF studien har sakubitril–valsartan, jämfört med standartbehandling Enalapril, hos HFrEF-patienter minskat kardiovaskulär mortalitet med 20 % and sjukhusinläggningar för hjärtsvikt med 21 %. [62]McMurray JJ, Packer M, Desai AS, Gong J, Lefkowitz MP, Rizkala AR, Rouleau JL, Shi VC, Solomon SD, Swedberg K, Zile MR; PARADIGM-HF Investigators and Committees. Angiotensin-neprilysin inhibition … Continue reading Effekten fanns oberoende av hjärtsviktens etiologi (ischemisk eller icke-ischemisk). [63]Balmforth C, Simpson J, Shen L, Jhund PS, Lefkowitz M, Rizkala AR, Rouleau JL, Shi V, Solomon SD, Swedberg K, Zile MR, Packer M, McMurray JJV. Outcomes and Effect of Treatment According to Etiology … Continue reading

Sakubitril–valsartan rekommenderas (med målet att minska mortalitet och sjukhusinläggningar) som ersättning för en ACE-hämmare hos patienter med HFrEF som är fortsatt symptomatiska (NYHA II-IV) trots behandling med ACE-hämmare, betablockerare och en aldosteron-antagonist. Förutsättningen är, enligt PARADIGM-HF, att patienten har ökade NP-koncentrationer (plasma BNP ≥150 pg/mL eller plasma NT-proBNP ≥600 pg/mL, eller om patienten har varit inlagd för hjärtsvikt någon gång under dem senaste 12 månaderna har plasma BNP ≥100 pg/mL eller plasma NT-proBNP ≥400 pg/mL). (ESC klass IB)

ESC Clinical practice update on heart failure 2019 ger en klass IIb rekommendation (“may be considered”) för direkt insättning av Sakubitril–valsartan (utan att testa ACE-hämmare först) på patienter med nydebuterad eller dekompenserad kronisk hjärtsvikt [64]Seferovic PM, Ponikowski P, Anker SD, Bauersachs J, Chioncel O, Cleland JGF, de Boer RA, Drexel H, Ben Gal T, Hill L, Jaarsma T, Jankowska EA, Anker MS, Lainscak M, Lewis BS, McDonagh T, Metra M, … Continue reading.

Dosering, kontroller och problemhantering se sidan läkemedel/Angiotensin receptor-neprilysin inhibitor (ARNI).

If-kanal inhibitor

Ivabradin (Procoralan®) blockerar If-kanalen i sinusknutan och minskar därmed hjärtfrekvensen (vid sinusrytm, inte vid förmaksflimmer) utan att ha några negativt inotropa eller blodtryckssänkande effekter. SHIFT-studien (Lancet 2010) visade en 18 % minsking av kompositändpunkten kardiovaskulär död och inläggning på grund av hjärtsvikt hos patienter som behandlades enligt kriterierna nedan:[65]Swedberg K, Komajda M, Böhm M, Borer JS, Ford I, Dubost-Brama A, Lerebours G, Tavazzi L; SHIFT Investigators. Ivabradine and outcomes in chronic heart failure (SHIFT): a randomised … Continue reading

Behandling med Ivabradin ska övervägas (ESC klass IIaB) (med målet att minska mortalitet eller sjukhusinläggningar) hos HFrEF-patienter som uppfyller alla kriterier:

  • symptomatisk hjärtsvikt
  • LVEF ≤35 %
  • sinusrytm med vilofrekvens >70 slag/min
  • behandling med måldos/tolererad maxdos betablockerare
  • redan insatt på standard hjärtsviktsbehandling: ACE-hämmare/ARB och aldosteronantagonist

Hos patienter som inte tolererar betablockerare rekomenderas behandling med Ivabradin istället (som tillägg till ACE-hämmare/ARB och MRA) (med målet att minska mortalitet och sjukhusinläggningar) (ESC klass IIaC).

Läs mer om Ivabradin på sidan läkemedel/If-kanal inhibitor (Ivabradin)

Läkemedel med oklar betydelse vid HFrEF

Digoxin

Det finns en stor RCT (NEJM 1999) som har testat Digoxin i tillägg till ACE-hämmare (patienterna var inte behandlade med betablockerare) på patienter med HFrEF. Man hittade en effekt på sjukhusinläggnignar, inte på mortalitet.[66]Digitalis Investigation Group. The effect of digoxin on mortality and morbidity in patients with heart failure. N Engl J Med. 1997 Feb 20;336(8):525-33. doi: 10.1056/NEJM199702203360801. PMID: … Continue reading. Digoxinets roll hos patienter med hjärtsvikt och förmaksflimmer är kontroversiell (det finns data som tyder på ökad mortalitet [67]Vamos M, Erath JW, Hohnloser SH. Digoxin-associated mortality: a systematic review and meta-analysis of the literature. Eur Heart J. 2015 Jul 21;36(28):1831-8. doi: 10.1093/eurheartj/ehv143. Epub … Continue reading [68]Ouyang AJ, Lv YN, Zhong HL, Wen JH, Wei XH, Peng HW, Zhou J, Liu LL. Meta-analysis of digoxin use and risk of mortality in patients with atrial fibrillation. Am J Cardiol. 2015 Apr 1;115(7):901-6. … Continue reading, en annan metaanalys hittar ingen effekt på mortalitet men en positiv effekt på sjukhusinläggningar [69]Ziff OJ, Lane DA, Samra M, Griffith M, Kirchhof P, Lip GY, Steeds RP, Townend J, Kotecha D. Safety and efficacy of digoxin: systematic review and meta-analysis of observational and controlled trial … Continue reading ).

Digoxin “may be considered” (ESC klass IIbB) för HFrEF-patienter som har sinusrytm och är symptomatiska trots behandling med ACE-hämmare/ARB, betablockerare och MRA (med målet att minska sjukhusinläggningar).

Kontraindicerade läkemedel vid HFrEF

  • Följande läkemedel är kontraindicerade enligt ESC 2016: [70]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading
    • Tiazolidinediones (glitazoner) (risk för försämring av hjärtsvikt) (ESC IIIA)
    • NSAID, COX-2 hämmare (risk för försämring av hjärtsvikt) (ESC IIIB)
      • 75mg ASA dagligen dock ok
    • Diltiazem, Verapamil (Non-Dihydropyridin-CCB) (ESC IIIC)
    • Tillägg av en angiotensinantagonist (ARB) till kombinationen ACE-hämmare+Aldosteronantagonist (risk för njursvikt, hyperkalemi) (ESC IIIC)

Deviceterapi vid HFrEF

ICD

Plötsligt död på grund av arytmi är en viktig orsak till mortaliteten hos patienter med HFrEF, särskilt hos patienter med mindre symptom (hos patienter med mer symptom, särskilt i NYHA IV, blir pumpsvikt vanligare dödsorsak). Patientgruppen med störta risk är den som redan har haft ett hjärtstopp eller en hemodynamskt instabil VT (->sekundärprevention), men även HFrEF-patienter som inte har haft VT löper risk för plötslig död i arytmi (->primärprevention):

En implantable cardioverter-defibrillator (ICD) är en device som med olika metoder kan behandla livshotande takyarytmier (VT; VF).

ICD: sekundärprevention:

Hos HFrEF-patienter som har överlevt ett hjärtstopp eller haft en symptomgivande (hemodynamiskt påverkande) ihållande VT är en ICD rekommenderat (för att minska mortalitet), om den förväntade överlevnadstiden är > 1 år med gott funktions-status (ESC klass IA). ICD har i flera studier visat en bättre effekt än Amiodaron på patienter efter överlevt hjärtstopp/symptomatisk VT. [71]Antiarrhythmics versus Implantable Defibrillators (AVID) Investigators. A comparison of antiarrhythmic-drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from near-fatal … Continue reading [72]Connolly SJ, Hallstrom AP, Cappato R, Schron EB, Kuck KH, Zipes DP, Greene HL, Boczor S, Domanski M, Follmann D, Gent M, Roberts RS. Meta-analysis of the implantable cardioverter defibrillator … Continue reading [73]Connolly SJ, Gent M, Roberts RS, Dorian P, Roy D, Sheldon RS, Mitchell LB, Green MS, Klein GJ, O’Brien B. Canadian implantable defibrillator study (CIDS) : a randomized trial of the implantable … Continue reading [74]Kuck KH, Cappato R, Siebels J, Rüppel R. Randomized comparison of antiarrhythmic drug therapy with implantable defibrillators in patients resuscitated from cardiac arrest : the Cardiac Arrest Study … Continue reading

ICD: primärprevention

ICD minskar risken för plötsligt död hos patienter med HFrEF. Amiodaron har ingen effekt på mortaliteten i denna patientgruppen och andra antiarrytmika är kontraindicerade på hjärtsviktspatienter. Hos patienter med NYAH II förhindrar ICD ca 2 dödsfall per år per 100 implanterade ICD, bland patienter med mer symptom är effekten mindre eftersom att andra dödsorsaker (framförallt pumpsvikt) blir vanligare. På patienter med högsymptomatisk NYHA IV trots optimal läkemedelsbehandling är därför ICD kontraindicerat (ESC IIIA), om det inte finns indikation för samtidig CRT-implantation eller om patienten är kandidat för hjärttransplantation. [75]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

En ICD är indicerat hos HFrEF-patienter (för att minska mortaliteten) med NYHA II-III och LVEF ≤35 % trots optimal läkemedelsbehandling i minst 3 månader, om den förväntade överlevnadstiden är väsentligen > 1 år med gott funktions-status, och om bakomliggande genesen är ischemisk hjärtsvikt eller DCM (ESC IA).

På patienter som uppfyller kriterier enligt ovan ska en ICD inte implanteras inom 40 dagar efter en hjärtinfarkt (ESC klass IIIA).

Hos patienter med indikation för ICD enligt ovan som har en QRS-bredd ≥130 ms ska implantation av en CRT-D övervägas.

ICD-bärare som försämras i sin hjärtsvikt till högsymptomatisk NYHA IV med förväntad kort överlednadstid är det lämpligt att diskutera avstängning av ICD.

Mer detaljerad information: ESC guidelines on ventricular tachyarrhythmias and sudden cardiac death 2015 [76]Priori SG, Blomström-Lundqvist C, Mazzanti A, Blom N, Borggrefe M, Camm J, Elliott PM, Fitzsimons D, Hatala R, Hindricks G, Kirchhof P, Kjeldsen K, Kuck KH, Hernandez-Madrid A, Nikolaou N, Norekvål … Continue reading

CRT

Cardiac resynchronization therapy (CRT) är en speciell typ av pacemakerbehandling som används på patienter med HFrEF och dys-synkron elektrisk aktivering av ventriklarna. I ett friskt hjärta aktiveras höger och vänster kammare nästan samtidigt (smalt QRS-komplex), vid hjärtsvikt kan dock olika delar av kammarsystemet aktiveras med längre intervall (brett QRS-komplex), effekten är att höger och vänster kammare pumpar dys-synkront, det vill säga inte samtidigt, något som gör pumpfunktionen mindre effektiv, det vill säga minskar LVEF. Grundprincipen med CRT är då att man lägger en pacing-elektrod i insidan av högerkammaren och en (via sinus coronarius, dvs en ven som mynnar i höger förmak) på utsidan av vänsterkammaren, så att CRT-pacemakern kan aktivera båda delar samtidigt och på så sett “re-synkronisera”.

En CRT kan därför endast fungera i ett dyssynkront hjärta, det vill säga när QRS-komplext är brett. CRT-effekten är bäst om QRS ≥150 ms och om QRS visar vänstergrenblocks-konfiguration. För QRS på 131-149 ms är evidensen sämre. Vid QRS <130 ms har CRT ingen effekt och är kontraindicerat.

En CRT som även har defibrillator-funktion kallas för CRT-D.

Flera randomiserade studier har visat att CRT förbättrar livskvalitet och minskar mortalitet och morbiditet hos utvalda patienter.[77]Cleland JG, Abraham WT, Linde C, Gold MR, Young JB, Claude Daubert J, Sherfesee L, Wells GA, Tang AS. An individual patient meta-analysis of five randomized trials assessing the effects of cardiac … Continue reading Rekomendationer för CRT in HFrEF:

rekommendationer för CRT vid kronisk hjärtsvikt
ESC guideline hjärtsvikt 2016

Behandling vid HFpreservedEF, HFmid-rangeEF

Det finns idag ingen behandling som minskar mortalitet eller morbiditet hos patienter med HFpEF eller HFmrEF. [78]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading Placebokontrollerade RCT har inte kunnat visa någon effekt av ACE-hämmare, ARB [79]Yusuf S, Pfeffer MA, Swedberg K, Granger CB, Held P, McMurray JJ, Michelson EL, Olofsson B, Ostergren J; CHARM Investigators and Committees. Effects of candesartan in patients with chronic heart … Continue readingeller Spironolakton i denna patientgruppen (se ESC-guideline hjärtsvikt 2016, web-addenda, table 9.1 för översikt över studier). Ändå behandlas många patienter med HFpEF/HFmrEF med läkemedel som testades på HFrEF patienter, något som ESC-riktlinjen förklarar med att en del patienter har en annan indikation för dessa läkemedel (till exempel hypertoni), delvis med att läkare extrapolerar evidens från HRrEF studier och delvis med oförmågan att skilja mellan olika behandlingsrekommendationer för olika typer av hjärtsvikt.

Symptomatisk behandling: Diuretika rekommenderas på övervätskade patienter som symptomatisk behandling (ESC klass IB). Det finns ingen evidens för att betablockerare eller MRA har en symptomatisk effekt, för ACE-hämmare och ARB är evidensen tveksam.

Det enda läkemedlet som alltså rekommenderas i ESC-guideline hjärtsvikt 2016 är diuretika, i symptomlindrande syfte.

Komorbiditet

Kranskärlsjukdom

Antianginös behandling

ESC-guideline hjärtsvikt 2016 rekommenderar som behandling av angina pectoris hos HFrEF-patienter:

Revaskularisering för kranskärlssjukdom vid kronisk hjärtsvikt

ESC skriver i 2016 svikt riktlinjen [80]Ponikowski P, et al; ESC Scientific Document Group. 2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure: The Task Force for the diagnosis and treatment of acute and … Continue reading i rubriken “gaps of evidens” att det inte finns tillräcklig evidens för “Identification of indications for coronary angiography/revascularization in patients with HF and chronic stable CAD

  • Det finns ingen evidens för PCI som behandling för kronisk hjärtsvikt. [81]Petrie MC, Rocchiccioli P. Coronary angiography in heart failure: when and why? Uncertainty reigns. Heart. 2018 Apr;104(7):548-549. doi:10.1136/heartjnl-2017-312200. Epub 2017 Oct 5. PubMed PMID: … Continue readingAlla större studier som har undersökt PCI vs CABG eller PCI vs konservativ behandling har inkluderat inga eller mycket få patienter med hjärtsvikt. Till exempel hade endast ca 4 % av patienterna som inkluderades i Syntax studien hjärtsvikt.
  • REVIVED trial, den första studien som randomiserar patienter med LVEF< 35 % till PCI vs OMT, rekryterar aktuellt patienter [82]Perera D, et al; REVIVED investigators. Percutaneous Revascularization for Ischemic Ventricular Dysfunction: Rationale and Design of the REVIVED-BCIS2 Trial: Percutaneous Coronary Intervention for … Continue reading

STICH-studien (NEJM 2011) (som exkluderade patienter med huvudstamstenos eller CCS II-IV angina) som testade CABG vs medicinsk behandling på HFrEF-patienter kunde inte visa en signifikant skillnad i primära ändpunkten all-cause mortalitet (hazard ratio med CABG, 0.86; 95% CI 0.72 till 1.04; P=0.12), men CABG ledde till mindre utfall i sekundära ändpunkten kardiovaskulär mortalitet (HR med CABG, 0.81; 95% CI 0.66 till 1.00; P=0.05) och sekundära änpunkten kardiovaskulär mortalitet eller sjukhusinläggningar (HR 0,74) [83]Velazquez EJ, Lee KL, Deja MA, Jain A, Sopko G, Marchenko A, Ali IS, Pohost G, Gradinac S, Abraham WT, Yii M, Prabhakaran D, Szwed H, Ferrazzi P, Petrie MC, O’Connor CM, Panchavinnin P, She L, … Continue reading.

Notera att stycket ovan handlar om revaskularisering för indikationen hjärtsvikt, det vill säga revaskularisering med målet att förbättra/bevara hjärtfunktionen. Oberoende av det har har patienter som har angina pectoris trots optimal (antianginös) läkemedelsbehandling en symptomatisk indikation för revaskularisering (ESC klass IA).

Ventrikulära Takykardier (VT)

Första åtgärden vid ventrikulära takykardier är att normalisera eventuellt avvikande kalium- och magnesiumvärde, kontrollera att patienten inte tar pro-arytmiska läkemedel och, om möjligt, att optimera den medikamentella sviktbehandlingen (betablockerare, RAAS-blockad Sakubitril/valsartan minskar mortalitet och behandling med betablockerare, MRA och Sakubitril/valsartan minskar risk för plötsligt hjärtdöd: (ESC IA),). ICD-indikationen bör diskuteras. Amiodaron (i tillägg till betablockerare) kan användas för att supprimera symptomatiska takykardier, men denna symptomatiska amiodaron-behandling har ingen positiv effekt på överlevnaden [84]Bardy GH, Lee KL, Mark DB, Poole JE, Packer DL, Boineau R, Domanski M, Troutman C, Anderson J, Johnson G, McNulty SE, Clapp-Channing N, Davidson-Ray LD, Fraulo ES, Fishbein DP, Luceri RM, Ip JH; … Continue reading och kan försämra prognosen [85]Torp-Pedersen C, Metra M, Spark P, Lukas MA, Moullet C, Scherhag A, Komajda M, Cleland JG, Remme W, Di Lenarda A, Swedberg K, Poole-Wilson PA; COMET Investigators. The safety of amiodarone in … Continue reading. VT-ablation ska diskuteras i utvalda fall (t.ex. för att minska antal shockterapier hos ICD-bärare) [86]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

Det är oklart om myokardischemi har någon relevans för VT hos HFrEF-patienter, i STICH-studien fanns det ingen skillnad i all-cause mortality [87]Velazquez EJ, Lee KL, Deja MA, Jain A, Sopko G, Marchenko A, Ali IS, Pohost G, Gradinac S, Abraham WT, Yii M, Prabhakaran D, Szwed H, Ferrazzi P, Petrie MC, O’Connor CM, Panchavinnin P, She L, … Continue reading.

Bradykardier

Om indikation för pacemaker/CRT kan du läsa i 2013 ESC Guidelines on cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy.[88]Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, Cleland J, Deharo JC, Delgado V, Elliott PM, Gorenek B, Israel CW, Leclercq C, Linde C, Mont L, Padeletti L, Sutton … Continue reading

Generellt rekommenderas intervention vid pauser längre än 6 sekunder [89]Brignole M, Auricchio A, Baron-Esquivias G, Bordachar P, Boriani G, Breithardt OA, Cleland J, Deharo JC, Delgado V, Elliott PM, Gorenek B, Israel CW, Leclercq C, Linde C, Mont L, Padeletti L, Sutton … Continue reading. Hos patienter med hjärtsvikt bör dock pauser >3 sekunder leda till åtgärd: Första steg är att minska följande hjärtfrekvens-minskande läkemedel: amiodaron, digoxin, ivabradin, hos patienter med förmaksflimmer även betablockerare (det saknas evidens för en prognostisk effekt av betablockerare hos hjärtsviktspatienter med förmaksflimmer [90]Kotecha D, Holmes J, Krum H, Altman DG, Manzano L, Cleland JG, Lip GY, Coats AJ, Andersson B, Kirchhof P, von Lueder TG, Wedel H, Rosano G, Shibata MC, Rigby A, Flather MD; Beta-Blockers in Heart … Continue reading ) .

Dosminsking/avslutning av betablockerare hos HFrEF-patienter i sinusrytm ska endast övervägas om pauser är symptomatiska eller återkommande eller längre (ESC ger här ingen exakt definition av “längre”). Alternativ i denna situationen är att antigen minska/ta bort betablockerare eller implantera en (biventriklär) pacemaker. ESC avråder dock (ESC klass IIIC) från att implantera en CRT/pacemaler endast för att kunna bibehålla betablockerare på sviktindikation, eftersom det inte finns data som stöder en sådan strategi.

Hos patienter som har en indikation för kammarpacing (höggradigt AV-block) rekommenderas CRT före högerkammarpacing (ESC klass IA).

Diabetes

Diabetes är vanligt förekommande i hjärtsviktspopulationen och associerat med sämre prognos. [91]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

Enligt ESC 2016: [92]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

  • Metformin är säkert att använda på hjärtsviktspatienter och rekommenderas som förstahandsval vid HFrEF (men inte vid njursvikt med GFR < 30 ml/min).
  • Sulfonylurea-preparat (Glimepirid (Amaryl®), Glipizid (Mindiab®) är associerat med försämrad hjärtsvikt och bör användas med försiktighet.
  • Glitazoner/Tiazolidindioner (Pioglitazon, t.ex. Actos®) orskar natrium- och vattenretention och kan försämra hjärtsvikt och leda till mer frekventa sjukhusinläggningar och rekommenderas därför inte till HFrEF-patienter. [93]Hernandez AV, Usmani A, Rajamanickam A, Moheet A. Thiazolidinediones and risk of heart failure in patients with or at high risk of type 2 diabetes mellitus: a meta-analysis and meta-regression … Continue reading[94]Komajda M, McMurray JJ, Beck-Nielsen H, Gomis R, Hanefeld M, Pocock SJ, Curtis PS, Jones NP, Home PD. Heart failure events with rosiglitazone in type 2 diabetes: data from the RECORD clinical trial. … Continue reading
  • Gliptiner/Dipeptidylpeptidase-4 hämmare (Sitagliptin (Januvia®), Saxagliptin (Onglyza®, kompbinationpräparater Qtern®, Komboglyze®) ): Ingen säkerhetsdata för hjärtsviktspatienter finns.
  • GLP-1 analoger (glukagon-like peptide-1 analoger) (Liraglutid (Victoza®, Saxenda®), Lixisenatid (Lyxumia®, kombinationspreparat Suliqua®): Ingen säkerhetsdata för hjärtsviktspatienter finns.

Sedan publikationen av ESCs hjärtsviktsriktlinje 2016 har nya rekommendationer om diabetesbehandling kommit, se ESC riklinjer diabetes 2020 [95]Cosentino F, Grant PJ, Aboyans V, Bailey CJ, Ceriello A, Delgado V, Federici M, Filippatos G, Grobbee DE, Hansen TB, Huikuri HV, Johansson I, Jüni P, Lettino M, Marx N, Mellbin LG, Östgren CJ, … Continue reading och ställningstagande från Svenska Kardiologföreningen från 2020-04:

Baserat på de senaste behandlingsriktlinjerna från Europeiska kardiologföreningen (ESC) och Amerikanska och Europeiska Diabetes föreningarna (ADA resp EASD) kring behandling av personer med typ 2 diabetes och ökad kardiovaskulär risk förordar Svensk Föreningen för Diabetologi och Svenska Kardiologföreningen gemensamt:

  • att till patienter med typ 2 diabetes och etablerad aterosklerotisk hjärtkärlsjukdom eller hjärtsvikt bör diabetesläkemedel med påvisad kardiovaskulär skyddseffekt användas i större omfattning än vad som görs idag
  • att till personer med typ 2 diabetes och etablerad kardiovaskulär sjukdom bör behandling med SGLT-2 hämmare eller GLP-1RA ordineras oavsett HbA1c nivå
  • att till patienter med typ 2 diabetes och hjärtsvikt med nedsatt vänsterkammarfunktion bör behandling med SGLT-2 hämmare primärt övervägas, oavsett HbA1c nivå.
  • att personer som diagnosticeras med typ 2 diabetes i samband med vård för ischemisk hjärtsjukdom eller hjärtsvikt bör behandling med GLP-1RA eller SGLT-2 inledas tidigt. Den bör ges i kombination med metformin och denna behandling kan inledas stegvis.
  • att patienter med typ 2 diabetes i stabil fas av etablerad kardiovaskulär sjukdom bör erbjudas SGLT-2 hämmare eller GLP-1RA med dokumenterad kardiovaskulärt skyddande effekt som tillägg till metformin.

Hypertoni

För hjärtsviktpatienter gäller samma blodtrycksmål som för andra patienter, se ESC riktlinjer för management of arterial hypertension 2013 [96]Mancia G, Fagard R, Narkiewicz K, Redon J, Zanchetti A, Böhm M, Christiaens T, Cifkova R, De Backer G, Dominiczak A, Galderisi M, Grobbee DE, Jaarsma T, Kirchhof P, Kjeldsen SE, Laurent S, Manolis … Continue reading

För blodtrycksbehandling på patienter med hjärtsvikt ska i första hand läkemedel användas som även har en hjärtsvikts-indikation:

Monoxidin (ESC IIIB), negativt inotropa CCB (Verapamil, Diltiazem: ESC IIIC) och alfa-blockare (ESC IIIA) är kontraindicerade vid HFrEF .

Järnbrist, anemi

Järnbrist är vanligt hos hjärtsviktpatienter och kan leda till anemi och/eller skelletmuskelsvaghet, nedsatt prestationsförmåga och påverkan på kognitiva funktioner. En bra översiktsartikel hittar du här.[97]Jankowska EA, von Haehling S, Anker SD, Macdougall IC, Ponikowski P. Iron deficiency and heart failure: diagnostic dilemmas and therapeutic perspectives. Eur Heart J. 2013 Mar;34(11):816-29. doi: … Continue reading

Järnbrist definieras här som ferritin < 100 μg/L (eller ferrin 100-299 μg/L och transferrin mättnad <20 %) [98]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading.

Flera RCT har undersökt i.v. substitution med Järn(III)karboximaltos (t.ex. Ferinject®) i olika former till hjärtsviktspatienter med järnbrist (med eller utan anemi): I FAIR-HF så ledde behandling av HFrEF patienter i NYHA II-III till förbättring av symptom, funktionskapacitet och livskvalitet.[99]Anker SD, Comin Colet J, Filippatos G, Willenheimer R, Dickstein K, Drexler H, Lüscher TF, Bart B, Banasiak W, Niegowska J, Kirwan BA, Mori C, von Eisenhart Rothe B, Pocock SJ, Poole-Wilson PA, … Continue reading Confirm-HF visar liknade fynd. [100]Ponikowski P, van Veldhuisen DJ, Comin-Colet J, Ertl G, Komajda M, Mareev V, McDonagh T, Parkhomenko A, Tavazzi L, Levesque V, Mori C, Roubert B, Filippatos G, Ruschitzka F, Anker SD; CONFIRM-HF … Continue reading AFFIRM-AHF hittade att järnsubstitution till patienter med LVEF <50 % som stabiliserats efter akut hjärtsvikt leder till färre sjukhusinlägningar för akut hjärtsvikt, men påverkar inte mortaliteten. [101]Ponikowski P, Kirwan BA, Anker SD, McDonagh T, Dorobantu M, Drozdz J, Fabien V, Filippatos G, Göhring UM, Keren A, Khintibidze I, Kragten H, Martinez FA, Metra M, Milicic D, Nicolau JC, Ohlsson M, … Continue reading

ESC rekomenderar behandling med i.v. Järn(III)karboximaltos (t.ex. Ferinject®) till HFrEF-patienter med järnbrist (defintion se ovan) (ESC klass IIaA).

Patienter med järnbrist bör utredas för orsak till järnbristen (t.ex gastrointestinal blödning).

KOL, Astma

Hjärtsvikt och KOL/astma kan ge liknande symptom. Spirometrin kan vara svårare att tolka på patienter med hjärtsvikt, eftersom att pulmonell vaskulär stas sekundärt till hjärtsvikt kan orsaka pulmonell obstruktion som sedan tolkas som KOL, något som gör att KOL sannolikt är överdiagnostiserat bland hjärtsviktspatienter, speciellt vid HFrEF. [102]Brenner S, Güder G, Berliner D, Deubner N, Fröhlich K, Ertl G, Jany B, Angermann CE, Störk S. Airway obstruction in systolic heart failure–COPD or congestion? Int J Cardiol. 2013 Oct … Continue reading. [103]Güder G, Brenner S, Störk S, Hoes A, Rutten FH. Chronic obstructive pulmonary disease in heart failure: accurate diagnosis and treatment. Eur J Heart Fail. 2014 Dec;16(12):1273-82. doi: … Continue reading Spirometri bör därför genomföras när hjärtsvikstpatienter är stabila och normovolema.

Betablockerare är relativt kontraindicerade vid astma, men inte vid KOL (se mer på sidan läkemedel/betablockerare).

Litteratur

ESC guideline hjärtsvikt 2016 [104]Ponikowski P, Voors AA, Anker SD, Bueno H, Cleland JGF, Coats AJS, Falk V, González-Juanatey JR, Harjola VP, Jankowska EA, Jessup M, Linde C, Nihoyannopoulos P, Parissis JT, Pieske B, Riley JP, … Continue reading

2016 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure – Web Addenda

ESC clinical practice update on heart failure 2019. An expert consensus meeting report of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology [105]Seferovic PM, Ponikowski P, Anker SD, Bauersachs J, Chioncel O, Cleland JGF, de Boer RA, Drexel H, Ben Gal T, Hill L, Jaarsma T, Jankowska EA, Anker MS, Lainscak M, Lewis BS, McDonagh T, Metra M, … Continue reading

State of the art: Using natriuretic peptide levels in clinical practice [106]Maisel A, Mueller C, Adams K Jr, Anker SD, Aspromonte N, Cleland JG, Cohen-Solal A, Dahlstrom U, DeMaria A, Di Somma S, Filippatos GS, Fonarow GC, Jourdain P, Komajda M, Liu PP, McDonagh T, McDonald … Continue reading

Regionala riktlinjer

VGR-regional riktlinje “behandling av hjärtsvikt med nedsatt systolisk funktion”

Last Updated on July 8, 2021 by Christian Dworeck

Latest posts by Christian Dworeck (see all)

References[+]

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *

error: Content is protected !!